ABSTRACT
Los retardos de crecimiento constituyen el segundo motivo de consulta en el Servicio de Endocrinología del Hospital J.M. de los Ríos. Nosotros presentamos nuestra experiencia en la exploración de hormona de crecimiento de 250 niños y adolescentes que consultaron por talla baja y/o retardo en el crecimiento realizándose 326 exploraciones dinámicas. La prevalencia de nuestra población fue de edad escolar y de sexo masculino. En todos los pacientes se realizó examen clínico, edad ósea, perfil tiroideo. Las pruebas hormonales se determinaron por radioinmunoensayo con doble anticuerpo. Se realizaron 200 estimulaciones con ejercícios, 83 con glucagon, 15 con hipoglicemia insulínica, 18 con bromocriptina, 10 con clonidina. Encontramos 26 déficit de GH, corrroborados por 2 ó más pruebas. Nuestro resultados nos permite concluir que el ejercicio y la clonidina son dos buenos test para el despitaje de los déficit de GH. De los estímulos farmacológicos de la insulina y glucagon son las pruebas más confiables a nuestro alcance
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Bone Diseases, Developmental , Growth Disorders/therapy , Growth Hormone-Releasing HormoneABSTRACT
Se describe el caso dos hermanas gemelas con el Síndrome de Koscher-Debré-Sémelaigne. Presentaban un hipotiroidismo primario adquirido, secundario a una Tiroiditis de Hashimoto, asociado a dolor y pseudohipertrofia muscular. Los datos de presentación fueron más importantes en cuanto a la clínica muscular, motivo por el cual fueron estudiadas inicialmente para el despistaje de un cuadro inmunológico tipo Polimiositis o Dermatomiositis, no siendo tan evidentes los signos y síntomas de hipotiroidismo. Entre las exploraciones realizadas se encontró una elevación de las enzimas musculares e inmunoglobulinas,y un electromiograma sugestivo de un proceso miopático. Las pruebas tiroideas practicadas en la evaluación endocrina inicial, revelan claramente un hipotiroidismo primario importante, confirmándose con la prueba de TRH. La edad ósea se encontraba atrazada con respecto a la edad cronológica en ambas pacientes, con mayor afectación en una de ellas, lo cual se traducía también en una menor talla, secundaria a una disminución más marcada de la velocidad de crecimiento. Al iniciar el tratamiento con L-Tiroxina, experimentaron una rápida mejoría de su sintomatología,y se observó una aceleración en su velocidad de crecimiento (fenómeno de catch up). Presentamos por primera vez en Venezuela dos casos del Síndrome de KDS, no existiendo en la literatura mundial reportes del Síndrome en hermanas gemelas
Subject(s)
Child , Humans , Female , Hypothyroidism/therapyABSTRACT
Se estudió la secreción de HGH posterior al ejercicio en 200 niños y adolescentes que consultaron por retardo en el crecimiento y talla baja, encontrándose que 139 respondieron con valores superiores a 7 ng/ml y 61 con valores inferiores a 7 ng/ml. De estos 61 casos, a 21 se les practicó posteriormente una segunda estimulación con glucagon, de los cuales 14 respondieron con valores pico de HGH superiores a 10 ng/ml y 7 pacientes mostraron respuestas planas con valores máximos de 5 ng/ml, en 4 se diagnosticó déficit de HGH, quienes actualmente están bajo tratamiento. De acuerdo con estos resultados, consideramos al ejercicio un buen estímulo para el despistaje de pacientes que presentan retardo en el crecimiento y/o baja talla, un 70% permite excluir un déficit de HGH
Subject(s)
Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Child Development , Exercise , GrowthABSTRACT
Los retardos de crecimiento constituyen el segundo motivo de consulta en el Servicio de Endocrinología del Hospital J.M. De Los Rios. La mayoría de los pacientes no son portadores de endocrinopatías, pero un pequeño grupo pueden presentar un déficit total o parcial de hormona de crecimiento, cuyos valores basales son variables y pueden ser bajos o moderadamente elevados en sujetos normales. Esto ha llevado a muchos investigadores a buscar la forma de estimulación de la secreción de hormona de crecimiento, ya sea por medios fisiológicos (ejercicios) o farmacológicos. Nosotros presentamos nuestra experiencia en el uso del glucagon como estimulante en 83 pacientes con retardo de crecimiento, portadores de una talla bajo el percentil 3 y un retardo de la maduración ósea igual o superior a 2 años, con función tiroidea normal. El glucagon se administró por vía subcutánea (0,03 mg/kg) y mostró elevación de la hormona de crecimiento a partir de los 60' después de la inyección, con picos máximos a los 150'. La respuesta negativa, es decir, ausencia de elevación de los niveles de hormona de crecimiento, nos permitió diagnosticar 6 pacientes portadores de un déficit de esta hormona. Desde el punto de vista etiológico, continúan siendo los retardos de crecimiento constitucionales la causa más frecuente de talla baja